بررسی سیر بالینی سندرمهای دیسپلازی میلوئید

سابقه و هدف: سندرمهای دیسپلازی میلوئید گروهی از اختلالات نئوپلاستیک سیستم خونساز هستند که با خونسازی غیرموثر شناخته می شوند. این تحقیق جهت شناسایی مشخصات سندرمهای دیسپلازی میلوئید و عوامل موثر بر طول عمر گروهی از بیماران ایرانی صورت گرفت. مواد و روشها: روش مطالعه توصیفی- تحلیلی می باشد که بر اساس نتایج معاینات بالینی، آسیب شناسی و سیتوژنتیک در 80 بیمار مبتلا به سندرمهای دیسپلازی میلوئید (mds) که طی سالهای 1363 الی 1378 به بیمارستان مدرس و بیمارستان مهراد مراجعه کرده بودند، انجام شد.یافته ها: میانگین سن بیماران 57.6±17.6 سال (85-13 سال) و نسبت ابتلا مرد به زن 6/1 به 1 بود. شیوع زیرگروههای fab به این قرار بود: کم خونی مقاوم و کم خونی مقاوم همراه سیدروبلاست حلقوی مجموعا 54%، کم خونی مقاوم با افزایش بلاست 19%، لوسمی میلومنوسیتیک مزمن 5/15% و کم خونی مقاوم با افزایش بلاست درحال تبدیل به لوسمی 5/11%. کم خونی شایعترین علامت بیماری بود (78%). میانه بقا از تشخیص بیماری تا مرگ 6/14 ماه و میانگین بقا 21 ماه بود. 64% موارد بروز لوسمی بین خانمها و 8/35% در آقایان بود. فاکتورهای پیشگویی کننده مرگ سن، جنس، افزایش تعداد گویچه های سفید، سطح ldh سرم ، زیرگروه بیماری و درصد بلاست درخون محیطی و مغز استخوان بود، حال آنکه با استفاده از مدل cox regression تنها متغیر غیروابسته در تعیین پیش آگهی بقای بیماران درصد بلاست مغز استخوان تعیین گردید (0.02=p).نتیجه گیری و توصیه ها: در مقایسه با آمار کشورهای غربی، سن بیماران ما کمتر بود. بروز لوسمی و مرگ درخانم ها بیشتر بود. در بین متغیرها تنها درصد بلاست مغز استخوان ارتباط معنی داری با طول عمر بیماران داشت.